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干燥综合征好发于中老年女性,临床表常表现为口干、眼干等症状体征,同时还可见肺脏、肾脏等多系统损害的表现,特征性病理改变为腺体间质大量淋巴细胞浸润形成淋巴滤泡样结构,并可出现滤纸实验试验、眼表染色评分、唾液流率、腮腺造影等检查阳性,结合以上特点可做出诊断。
在下唇正常黏膜处做活检,目前多以病理中淋巴细胞浸润程度作为干燥综合征的诊断标准。大于等于50个淋巴细胞聚集为1个灶,每4mm2组织≥1个灶性淋巴细胞浸润为阳性。
贫血及白细胞减少常见,少部分干燥综合征患者血小板减少。尿常规大多正常,约半数患者有亚临床肾小管性酸中毒,尿pH多次大于6则有必要进行尿比重、尿渗透压、尿液酸化功能及肾小管重吸收功能等检查,明确有无肾小管受累。
干燥综合征可出现血细胞减少、血小板减少,且淋巴肿瘤的发生率约为健康人群的44倍,如多发性骨髓瘤、血管免疫母细胞性淋巴结病(伴巨球蛋白血症)、非霍奇金淋巴瘤等。
干燥综合征患者中约1/4为自身免疫性肝炎。研究发现,原发性胆汁性肝硬化与原发性干燥综合征有密切关系。
链球菌感染指标:咽拭子培养阳性率为20%~25%;抗链球菌溶血素“0”(ASO)滴度超过1: 400为阳性,抗DNA酶-B阳性率在80%以上,两者联合阳性率可提高到90%。以上检查只能证实病人在近期内有GAS感染。
前驱症状:在典型症状出现前1~6周,常有咽喉炎或扁桃体炎等上呼吸道A组链球菌(GAS)感染表现,如发热、咽痛、颌下淋巴结肿大、咳嗽等。半数病人的前驱症状轻微或短暂。
风湿热主要病变发生于结缔组织的胶原纤维,全身各器官可受累,但以心脏、血管及浆膜等处的故变最为明显。
白塞病主要有以下几种皮肤表现:结节红斑样病变、Sweet综合征样病变、坏性脓皮病样病变、皮肤小血管炎、脓疱性血管炎病变。其中以结节性红斑最为常见,多见于小腿部位
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